Zespół Reye’a – przyczyny, objawy, sposoby leczenia
Zespół Reye’a to niezwykle rzadka, ale szczególnie ciężka i niebezpieczna choroba, która może powodować zgon pacjenta. Choroba charakteryzuje się ostrą encefalopatią, przebiegającą z tłuszczowym zwyrodnieniem wątroby i narządów wewnętrznych, która powoduje obrzęk mózgu i niewydolność wątroby, a finalnie uszkadza cały układ nerwowy. Najczęściej narażone są na nie dzieci, jednakże choroba może dotknąć każdego. Najwięcej osób choruje w okresie jesienno-zimowym, który sprzyja rozwojowi różnego rodzaju infekcji dróg oddechowych i przewodu pokarmowego o podłożu wirusowym lub bakteryjnym. Na zespół Reye’a chorują zarówno kobiety, jak i mężczyźni, jednakże do największej ilości zachorowań dochodzi wśród bliźniąt oraz rodzeństwa.
Przyczyny zespołu Reye’a
Główną przyczyną powstania zespołu Reye’a jest niewłaściwe leczenie infekcji wirusowych i bakteriobójczych u małych dzieci środkami zawierającymi w swoim składzie kwas acetylosalicylowy, czyli aspiryną lub polopiryną w celu zbicia gorączki. Z tego względu obecnie obowiązuje bezwzględny zakaz przypisywania dzieciom poniżej 13 roku życia preparatów bazujących na kwasie acetylosalicylowym i innych salicylanów, chyba że u dziecka stwierdzono chorobę Kawasakiego, w czasie której niezbędne jest leczenie takimi lekami. Gdy u dzieci pojawi się infekcja, można leczyć ją paracetamolem lub ibuprofenem, które działają przeciwbólowo i przeciwgorączkowo i są zdecydowanie bezpieczniejsze niż aspiryna. Za wystąpienie zespołu Reye’a mogą być odpowiedzialne również inne leki, nieodpowiednie dla młodych pacjentów, w tym kwas walproinowy, stosowany w leczeniu padaczki oraz niektóre leki przeciwwymiotne, między innymi fenotiazyna. Ryzyko zapadalności na zespół Reye’a zwiększa się po przebyciu niektórych chorób, takich jak ospa wietrzna, świnka, różyczka, grypa czy paragrypa, a także w wyniku infekcji wywołanych przez patogeny, do których należą: reowirusy, rynowirusy czy adenowirusy. Niekiedy chorobę mogą wywołać również substancje toksyczne, na przykład farby, rozpuszczalniki, pestycydy, insektycydy, herbicyty czy środki owadobójcze.
Objawy zespołu Reye’a
Zespół Reye’a objawia się w dwóch fazach i pierwsze symptomy choroby wykazuje już po około dwóch dniach od zakończonej infekcji. Początkowo pojawia się nieżyt górnych dróg oddechowych, któremu towarzyszą katar, kaszel, chrypa oraz gorączka, a niekiedy występują również problemy żołądkowo-jelitowe, jak biegunka bądź wymioty. Dolegliwości charakterystyczne jak w przypadku grypy lub przeziębienia występują zazwyczaj u starszych dzieci, z kolei problemy żołądkowe dotyczą głównie niemowlaków. Następnie po upływie od trzech do sześciu dni zaczyna się druga faza choroby, w której objawy znacząco się nasilają. Do głównych oznak należą: gwałtowne i obfite wymioty; odwodnienie; zaburzenia układu nerwowego, a mianowicie drgawki, podniecenie, majaczenie, zaburzenia mowy, wzroku oraz słuchu, senność lub wręcz przeciwnie nadmierne pobudzenie; drażliwość i płaczliwość; problemy z oddychaniem, głównie krótkotrwałe głębokie wdechy i wydechy, które kończą się płytkim oddechem; przyśpieszenie bicia serca, czyli tachykardia; spadek ciśnienia tętniczego krwi; wzrost napięcia mięśniowego i sztywność karku; a niekiedy nawet utrata przytomności czy śpiączka. Wskutek powstałych dolegliwości u chorego może dojść do upośledzenia funkcji neurologicznych, uszkodzenia mózgu oraz niewydolności wątroby. Choroba zazwyczaj trwa od sześciu do dziesięciu dni i może skończyć się całkowitym wyleczeniem, pozostawieniem trwałych uszkodzeń w układzie nerwowym lub śmiercią.
Diagnostyka i sposoby leczenia zespołu Reye’a
Zespół Reye’a rozpoznaje się za pomocą szczegółowych badań krwi. O pojawieniu się choroby informują takie czynniki, jak wzrost aktywności enzymów wątrobowych, wzrost stężenia amoniaku, obniżony poziom glukozy, zmniejszenie wskaźnika protrombiny czy wzrost leukocytozy w morfologii. Dodatkowo lekarz może zlecić wykonanie badań histopatologicznych pobranego wycinka wątroby, które wykażą jej stłuszczenie, a także płynu mózgowo-rdzeniowego, ukazującego niezapalny charakter. Odpowiednia diagnostyka jest punktem kluczowym w rozpoznaniu choroby, która pozwoli na wykluczenie innych możliwych dolegliwości, dających takie same objawy, między innymi zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, mózgu czy wątroby, a także przypadków zatrucia lekami i różnymi toksynami lub chorób metabolicznych.
Wykrycie zespołu Reye’a wymaga bezwzględnego leczenia w warunkach szpitalnych, najczęściej na oddziale intensywnej opieki medycznej, ponieważ stan chorego musi być na bieżąco monitorowany. Terapia szpitalna ma na celu poprawę ogólnego stanu chorego, poprzez wyrównanie powstałych zaburzeń w organizmie pacjenta, jak również zapobiegnięcie możliwości rozwoju dalszych powikłań. Chorego leczy się preparatami podawanymi drogą dożylną, działającymi przeciwgorączkowo i przeciwobrzękowo, które mają nie dopuścić do powstania obrzęku mózgu. Oprócz tego podaje się mu dużą ilość płynów uzupełnianych elektrolitami, aby zapobiec odwodnieniu organizmu. Cyklicznie mierzy się mu ciśnienie tętnicze krwi oraz wykonuje pomiar tętna, a także obserwuje akcje serca. Szybko wykryty zespół Reye’a daje szansę na całkowite wyleczenie, jednakże jeżeli pomoc przyjdzie za późno, to u pacjenta może dojść utrwalenia defektów neurologicznych, a w najgorszej sytuacji, gdy nie zostanie podjęte żadne leczenie, nawet do śmierci pacjenta.
