Hipoplazja – co to jest?
Diagnostyka hipoplazji
Ze względu na fakt, że hipoplazja atakuje różne organy, narządy czy części ciała, ciężko powiedzieć o jakiejkolwiek jednorodnej diagnostyce. Niektóre z hipoplazji są możliwe do wykrycia jeszcze na etapie życia płodowego dziecka, co w niektórych przypadkach daje szansę na podjęcie odpowiednich kroków zanim nie będzie za późno. Warto pamiętać, że różne hipoplazje współtowarzyszą zespołom wad wrodzonych, dlatego każda zdiagnozowana hipoplazja powinna powodować dalszą diagnostykę w kierunku innych zaburzeń i wad wrodzonych.
Najczęstsze przypadki hipoplazji
Hipoplazja ma wiele postaci, mogą być one spowodowane wieloma różnorakimi czynnikami (od genetycznych do nadużywania alkoholu przez ciężarną). Część z nich można leczyć chirurgicznie, część objawowo, części nie trzeba leczyć wcale, a część jest nieuleczalna. Najczęstsze rodzaje hipoplazji to:
Hipoplazja lewego serca – jak sama nazwa wskazuje, hipoplazja lewego serca dotyczy niedostatecznego rozwoju lewej komory sercowej. Wada wrodzona, pojawiająca się na etapie życia płodowego. Jej charakterystyka to tłoczenie krwi z ominięciem krążenia płucnego. Na etapie życia płodowego dystrybucja tlenu odbywa się dzięki istnieniu przewodu Botalla, lecz narząd ten zrasta się po urodzeniu co powoduje uniemożliwienie rozprowadzenia utlenionej krwi po organizmie dziecka. Wada wymaga natychmiastowej interwencji w postaci operacji kardiochirurgicznej.
Hipoplazja móżdżku – hipoplazja móżdżku spotykana jest przy zespole Dandy’ego–Walkera, z którym związane są liczne zaburzenia tyłomózgowia i niedorozwój móżdżku. Zaburzenie rozwija się na etapie życia płodowego. Wywołana najczęściej czynnikami genetycznymi lub przebytymi infekcjami wewnątrzmacicznymi. Leczenie skupia się na postepowaniu objawowym i wspomagającym, ponieważ objawami często są zaburzenia w nauce siadania i przyjmowania prawidłowej postawy stojącej.
Hipoplazja nerki – schorzenie możliwe jest do wykrycia już w 6 miesiącu ciąży. W tym przypadku wada związana jest z osłabieniem tempa właściwego rozwoju narządu. Następstwem tego jest upośledzenie funkcji nerki lub nerek. Leczenie hipoplazji nerek uzależnione jest od tego, czy upośledzenie dotyczy jednej czy obu nerek. Jeśli tylko jednej, a druga rozwinęła się prawidłowo, wówczas usuwa się chorą nerkę. Jeśli hipoplazja dotyczy obu nerek wówczas osoba z tym schorzeniem musi być pod stałą opieką lekarską, ponieważ obustronna hipoplazja nerek traktowana jest jako stan bezpośrednio zagrażający życiu chorej osoby.
Hipoplazja prącia – dotyczy brzusznej części prącia, hipoplazja ta znana jest jako spodziectwo. Jest ona wadą wrodzoną w której lokalizacja ujścia cewki moczowej jest na brzusznej stronie prącia. Nie jest to schorzenie zagrażające życiu, lecz może utrudniać kontakty seksualne i oddawanie moczu. Hipoplazja prącia leczona jest chirurgicznie – wykonywany jest zabieg prostowania prącia, rekonstrukcji cewki moczowej, żołędzia, wspomnianej warstwy brzusznej prąca oraz kosmetyki napletka.
Hipoplazja zatok czołowych – to górna część zatok najczęściej ulega niewykształceniu. Bardzo często hipoplazja zatok czołowych nie wymaga leczenia, jednak w wielu przypadkach schorzenie to powoduje częstsze występowanie infekcji przestrzeni pneumatycznych czoła. Wówczas stosowane jest leczenie laryngologiczne, gdzie poza lekami stosuje się również wygrzewanie okolic zatok. Ponadto konieczna jest szczególna higiena górnych dróg oddechowych. W niektórych przypadkach konieczne są inwazyjne zabiegi takie jak punkcja.
Hipoplazja płuca – tak jak większość hipoplazji wykształca się na etapie życia płodowego i tak jak w przypadku nerek może dotyczyć jednego lub obu płuc. Upośledza wykształcanie miąższu płuc oraz naczyń w oskrzelach. Najbardziej typowymi objawami hipoplazji płuca są zakażenia szerzące się w płucach oraz marskość. Leczenie obejmuje chirurgiczne usunięcie miejsca objętego chorobą. Resekcja zmiany nie gwarantuje jednak pełnego wyleczenia.
Hipoplazja czaszki – nawet w przypadku bycia wadą izolowaną jest jedną z poważniejszych postaci hipoplazji. U osób ze zdiagnozowanym schorzeniem szacuje się krótszą długość życia. Ze względu na niedorozwój czaski, a co za tym idzie mniejszą objętość mózgu, bardzo często osoby dotknięte hipoplazją czaszki są upośledzone umysłowo oraz cierpią na zaburzenia motoryki. Hipoplazja czaski może być spowodowana między innymi: niedotlenieniem płodu, chorobą alkoholową matki, napromieniowaniem, niedożywieniem matki
Hipoplazja żuchwy – wiąże się z niedorozwojem żuchwy. Jest to wrodzona wada, która może odpowiadać za nie mieszczenie się języka w jamie ustnej. Bardzo często występuje przy zespołach zaburzeń takich jak zespół Downa, Turnera, Pataua, Marfana czy zespół kociego krzyku.
Bibliografia
